Regeneración aberrante del III nervio craneal por aneurisma cerebral bilateral. Reporte de caso / Aberrant regeneration of the III cranial nerve due to bilateral cerebral aneurism

RESUMEN Los trastornos de la motilidad ocular constituyen motivo de consulta periódica en Oftalmología. La regeneración aberrante, trastorno muy poco reportado, es considerada la sincinesia oculomotora de mayor invalidez y complejidad. Diversas condiciones neuroftalmológicas están implicadas en la etiopatogenia de la enfermedad, la mayoría de las cuales puede ocasionar la muerte. El manejo de los síntomas y signos provocados por paradójicos movimientos oculares conjugados es difícil. Se reportó un caso con remisión tardía a neuroftalmología por diagnóstico inicial y evolución desfavorable. La historia psicofísica arrojó diagnóstico definitivo de regeneración aberrante del III nervio craneal secundario, a aneurisma cerebral de la carótida interna bilateral, agravado por reanastomosis quirúrgica. Una rigurosa, obligatoria e impostergable historia neuroftalmológica, se impone ante toda parálisis del III nervio craneal para brindar un diagnóstico etiológico preciso y de esta forma proteger la vida.

ABSTRACT The disturbances in ocular motility are the cause of periodical consultation in Ophthalmology. The aberrant regeneration, a scarcely reported disturbance, is considered the oculomotor synkinesis of highest disability and complexness. Several neuro-ophthalmologic conditions are implicated in the disease ethiopathogeny, and most of them could lead to death. The management of the symptoms and signs caused by paradoxical conjugated ocular movements is difficult. A case is reported of late remission to Neuro-ophthalmology due to unfavorable diagnosis and evolution. The psycho-physical history led to a definitive diagnosis of aberrant regeneration of the III secondary cranial nerve, to cerebral aneurism of the bilateral internal carotid, worsened by surgical re-anastomosis. In front of any paralysis of the III cranial nerve, it is necessary a rigorous, obligatory and immediate neuro-ophthalmological history to arrive to a precise etiological diagnosis, protecting life in that way.

Validez del cuestionario CISS-V15 para el diagnóstico de la insuficiencia de convergencia / Validity of the CISS-V15 questionnaire for diagnosisof the convergence insufficiency

Introducción. El cuestionario Convergence Insufficiency Symptoms Survey, (CISS-V15) es una herramienta para el diagnóstico y seguimiento del tratamiento de pacientes con insuficiencia de convergencia. Objetivo. Determinar la validez del cuestionario CISS-V15 para el diagnóstico de la insuficiencia de convergencia, frente a las pruebas clínicas con que se evalúa el estado motor ocular de los pacientes atendidos en consulta optométrica, en las ciudades de Recife y Salvador, Brasil. Métodos. Se llevó a cabo un estudio con enfoque cuantitativo, de tipo transversal y descriptivo, con 50 pacientes de dos instituciones educativas en Brasil. Se seleccionaron aquellos que cumplían con los criterios de inclusión para aplicar el cuestionario, y se identificaron los pacientes con insuficiencia de convergencia y aquellos con visión binocular normal. Se analizaron los resultados del cuestionario y las pruebas de motilidad ocular, para estimar medidas de tendencia central, y analizar los valores de sensibilidad y especificidad del cuestionario. Resultados. La prueba alcanzó una sensibilidad de 0,83 y una especificidad de 0,81. Conclusiones. Frente a las pruebas clínicas, el cuestionario CISS-V15 demostró tener validez diag-nóstica para las personas con insuficiencia de convergencia y aquellas con visión binocular normal, lo que lo convierte en una herramienta valiosa para el diagnóstico y seguimiento del tratamiento de los pacientes con insuficiencia de convergencia

Introduction: The Convergence Insufficiency Symptom Survey Questionnaire (CISS-V15) is a tool for diagnosis and monitoring of treatment of patients with convergence insufficiency. Objective: To determine the validity of the questionnaire CISS-V15 for the diagnosis of convergence insufficiency against clinical tests assessing the oculomotor state in optometric patients seen in con-sultation in the cities of Recife and Salvador, Brazil. Methods: A descriptive transversal study with a quantitative approach was conducted with 50 patients from two educational institutions in Brazil. Patients were selected from those that met the inclusion criteria for applying the questionnaire. Patients with convergence insufficiency and those with normal binocular vision were identified. The results of the questionnaire and ocular motility tests were analyzed to estimate central tendency measures and to analyze the sensitivity and specificity of the questionnaire. Results: The test had a sensitivity of 0.83 and a specificity of 0.81. Conclusions: Given the clinical test, the CISS-V15 questionnaire proved to be valid to classify individuals with convergence insufficiency, and those with normal binocular vision, which makes it a valuable tool for the diagnosis and monitoring of the treatment of patients with convergence insufficiency.

Síndrome opsoclonus-mioclonus idiopático en paciente adulto: reporte de caso / Idiopathic opsoclonus-myoclonus syndrome in an adult patient: a case report

Presentamos el caso de un paciente de 31 años con el síndrome de opsoclonus-mioclonus, entidad poco frecuente caracterizada por movimientos oculares multidireccionales (opsoclonus) y mioclonías, el cual puede estar asociado a ataxia, temblor y alteración del estado de conciencia. Es una entidad descrita como manifestación infecciosa secundaria, paraneoplásica o idiopática, siendo las etiologías más frecuentes en la población adulta. Existe evidencia de un mecanismo inmunológico en su patogénesis por lo que el tratamiento con esteroides y/o drogas inmunomoduladoras es ampliamente empleado aunque no existen estudios que soporten su uso prolongado en la evolución favorable del cuadro. Nuestro paciente recibió tratamiento esteroideo precoz y se observó mejoría y recuperación temprana. Es importante el reconocimiento de este cuadro por la posibilidad de estar relacionado a neoplasias subyacentes.

We report a case of 31 a year old male patient with opsoclonus-myoclonus syndrome, a rare entity which is characterized by multidirectional eye movements (opsoclonus) and myoclonus. It can be associated with ataxia, tremor and altered level of consciousness. This entity is reported as secondary manifestation of infectious, paraneoplastic or idiopathic disease, the more common etiologies in adult population. There is evidence of an immunological mechanism involved in its pathogenesis. The treatment with steroids and/or immunomodulator drugs is widely used although there are no trials supporting its long term use in clinical improvement. Our patient received early steroid treatment with a prompt improvement and recovery. It is important to recognize this entity for the possibility of being related with underlying malignancies.

El reinado del terror: observaciones neurológicas durante la decapitación / The reign of terror: neurologic observations during decapitation

El período comprendido entre junio de 1793 y julio de 1794 fue conocido en Francia como ¨El reinado del terror¨ o simplemente ¨El Terror¨. El levantamiento que ocurrió con el destronamiento de la monarquía, la preocupación de una invasión por parte de poderes monarquistas foráneos y el temor de una contrarrevolución por parte de los partidos pro monárquicos, todos combinados, condujeron a la nación al caos y al gobierno a un frenesí de locura. La mayoría de las reformas democráticas introducidas por la revolución fueron suspendidas y ejecuciones al mayor fueron llevadas a cabo mediante la guillotina, instrumento introducido por el Dr. Joseph Guillotin para proveer de una muerte efectiva y rápida. El tribunal revolucionario sentenció entre quince y cuarenta mil personas incluyendo a nobles, ciudadanos de a pie, intelectuales, políticos y prostitutas sin o con pocos motivos. La sospecha de ¨crímenes contra la libertad¨ fue suficiente para ganarse una cita con ¨Madame Guillotine¨. Algunos arguyeron que el instrumento lejos de ser rápido e indoloro, producía la más profunda y horrible tortura: el saber que se sería guillotinado y algunos estaban convencidos que existía una ventana de unos 25 segundos durante los cuales la cabeza decapitada respondía parpadeando o moviendo los ojos al llamado y retenía el reflejo corneal hasta por dos minutos

The period from June 1793 to July 1794 in France was known as the ¨Reign of Terror¨ or simply ¨the Terror¨. The upheaval following the overthrow of the monarchy, fear of invasion by foreign monarchist powers and the fear of counterrevolution from pro-monarchy parties within France all combined to throw the nation into chaos and the government into frenzied paranoia. Most of the democratic reforms of the revolution were suspended and wholesale executions by guillotine, the instrument introduced by Dr. Joseph Guillotine to provide a swift a death. The Revolutionary Tribunal sentenced between 15 000 and 40 000 of nobles, commoners, intellectuals, politicians and prostitutes on little or no grounds. Suspicion of ¨crimes against liberty¨ was enough to earn one an appointment with ¨Madame Guillotine¨. Some felt the guillotine, far from being quick and painless, was an instrument of the most profound and horrible torture: to be aware of having been beheaded, and some felt that there was window of awareness of some of twenty five seconds in which the decapitated head blink and move the eyes on command, and retain corneal reflex a two minutes span

Parálisis de oblicuo superior: Comportamiento Clinicoquirúrgico / Superior oblique palsy: Clinical and surgical behavior

Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de 21 pacientes con el diagnóstico de parálisis de oblicuo superior en el Servicio de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo del Hospital Oftalmológico Docente "Ramón Pando Ferrer", desde septiembre de 1999 hasta septiembre de 2002 donde se analizaron las siguientes variables: etiología, síntoma predominante, motilidad ocular, clasificación de Knapp, efectividad de la técnica quirúrgica aplicada. Se encontró que la causa etiológica más frecuente fue la congénita con el 90 %, el síntoma predominante en la congénita fue la hipertopía con el 83,3 % y en la adquirida la diplopía vertical para el 44,4 %, las alteraciones típicas como tortícolis, depresión del mentón y asimetría facial con el 100 % se presentaron en la congénita, no se encontró este patrón en las adquiridas y se obtuvieron buenos resultados en casi la totalidad de los pacientes.

A descriptive and retrospective study of 21 patients with the diagnosis of superior oblique palsy was carried out at the Service of Pediatric Ophthalmology and Strabismus of "Ramón Pando Ferrer" Ophthalmological Hospital from September 1999 to September 2002. The following variables were analyzed: etiology, predominant symptom, ocular motility, Knapp's classification, and effectiveness of the surgical technique applied. The most common etiological cause was the congenital, accounting for 90 %. The predominating symptom in the congenital palsy was hypertopia, with 83.3 %, whereas in the acquired palsy it was vertical diplopia, with 44.4 %. The typical disorders, such as torticollis, chin depression and facial asimmetry with 100 % were observed in the congenital palsy. This pattern was not found in the acquired palsy, and good results were attained in almost all the patients.